理清思路 打赢RB攻坚战

按：这篇文章首发的时候已经是3年半之前，现在回过头来读，依旧具有极强的现实参考意义，我们再次推送给新确诊以及有孩子在治疗中的家长阅读，我对其中部分内容做了微调。茉茉有一对非常称职的父母，在治病方面思路清晰，洞察深刻。这篇长文是在我的请求之下由茉茉爸爸完成，这是一部治疗Rb的兵书，也是缩微版的治病圣经。文中有高屋建瓴的战略方向指引，也有缜密细致步步为营的战术介绍；这里有娓娓道来沁人心脾的人文情怀，也有大气磅礴鼓舞人心的战斗号角；这里有一位称职父亲学习Rb治疗的详尽描述，也有对一些让人恨铁不成钢的家长的感概与无奈。是一位父亲对女儿的如山挚爱的总结与表达，也是对全天下不幸孩子与家长的无限眷顾！---非鱼

我的2013，是痛苦的一年、奔波的一年、更是难以忘怀的一年。我相信，很多个你们的2013，也是如此，但是我希望所有人的2014都是赢得胜利、涅槃重生的一年。

2013年，在赵军阳医生、季迅达医生、Dr. David H Abramson、Dr. Goblin的关心照顾和各位先达病友的热心帮助下，历时4个月，我家茉茉终于治疗完毕，进入稳定复查阶段。回头看看，我们的治疗之路，既有大胆正确的决策，也盲目冲动地走过岔路。有总结才会有进步，思路决定出路。治疗RB是一场没有硝烟的战役，根据这一年的所见所闻，结合我家自己的治疗战役，谈几点想法，供大家参考，希望能对还在治疗一线战斗着的战友们有所帮助。

一、知己知彼，方能百战百胜

2013年2月底，首届北京罕见病学术大会数据显示，目前75%的罕见病治疗不规范，44%的罕见病存在误诊，有的罕见病确诊要辗转5至10位医生。

RB作为罕见病的一种，由于大部分医生对于罕见病的认知有限，相比普通常见病症来说，RB的确诊和准确地了解病情是一项工程、一项不仅需要医生更需要家长倍加细心的工程。因为好的开头是成功的关键。

大部分的患儿是白瞳发现患病，也有少部分通过斜视发现，只要是通过外观发现的，基本都是D期及以后。很多家长说，“医生告诉他孩子病眼没视力了，已经很严重了，保命要紧，所以我打算眼摘了。”我也相信肯定有不少家长听到医生这么说后毫不犹豫的选择了手术，更有甚者还沾沾自喜，为自己的果断决绝而自豪。殊不知果断跟武断只有一线之差，你的一个决定可能影响了孩子的一生。对我们来说，孩子是天，生病的孩子更是天上天，眼睛是他的，怎么能就因为一个医生轻描淡写的一句话轻易的摘除，摘了就永远回不来了。这个时候我想说的，孩子眼睛视网膜脱落了、没视力了、瘤体很大了，晚期了，这些对于RB宝宝来说都非常十分很正常，大部分孩子确诊时都这样，当然我女儿也是。

有时候我希望所有的家长都是天秤座，天秤座从不会轻易下决定，一直到最后关头…可能有的家长会说，医生说了病情危急，不能耽误。那么请问，病情怎么个危急法？很严重了，怎么个严重法？你知道你的孩子的眼睛的病情分期吗？你知道孩子眼睛里是一个病灶还是两个病灶吗，亦或是三个？你知道孩子眼睛里的瘤的尺寸吗？你知道孩子眼睛里的瘤体的位置吗？你知道这个你惟命是从的医生一共看过几个RB眼睛吗？

什么都不知道，什么都没确认，怎敢轻言放弃！

有家长说知道孩子得了这病后，觉得天塌了，就知道哭。这叫不战而败。孩子病了，很严重，甚至危急生命，我们最多只有一个晚上的时间痛哭流涕，仇恨世界。

确诊需要医生，更需要家长，只有家长了解了RB，了解孩子眼睛的病情，才是真正的确诊，才是一个好的开始，才能走好以后的路。

确诊过程中，我认为家长需要做好以下几点：

1、用好度娘（百度搜索。）【只搜知识，不接受百度推荐的医生和医院-非鱼】

当医生说出“视网膜母细胞瘤”， 我相信绝大多数的家长都是第一次听到。那么，痛哭流涕之后，请你坐到电脑前，想办法弄清楚“视网膜母细胞瘤”是个什么狗屁东西，有资源的家长可以通过数据库查阅尽可能多的相关文献，国内有维普、万方、中国知网等，外文文献库有PUBMED、PNAS等，有很多免费文献；其他的家长请直接百度，21世纪是信息时代，百度知道的很多，至少比我们知道多得多。

个人认为，下面几个关键词请务必一一百度：视网膜母细胞瘤、症状、分期、诊断、治疗手段、专家。

2、找到组织

还是那句话，21世纪是信息时代。任何群体，小到十几人大到几万，只要有共同的爱好、追求、目的，就会组建论坛、微信群、QQ群。最容易最普及的要数QQ群，相信战斗者的勇士家长们掌握着你迫切需要的各种第一手信息。加入群后，第一时间弄清楚以下几个问题：目前该领域有哪些专家，专家的门诊时间，目前主流的治疗方式。

【我们目前有两个QQ家长群，一个已满，新家长请加348310188。基因有问题（双眼患病及单眼患病且确定基因有问题）的孩子家长欢迎加入“有因联盟”，群号：有因联盟 571201410，这是为我们的健康第三代准备的。我的Rb专用电话及微信：15021060436—非鱼】

3、选对专家

找某一疾病的专家，目前好大夫还是排名第一的网站，按疾病搜索，可以依次列出专家、所在医院以及门诊安排。某个城市医学的发达程度往往跟经济成正比，“北上广深”还是国内医疗水平最高的几个城市，目前北京同仁医院、武警总医院，上海五官科医院、新华医院，广州儿童医院、中山眼科中心，深圳还有家港资医院【印度医生已回国，停止诊疗Rb-非鱼注】，是国内RB领域比较权威的医院。

确诊RB，了解RB病情，目前主流的医技检查有CT、B超、核磁共振成像(MRI)、全麻眼底检查等。每种检查方式各有各的优势，不一定做全，按需检查，建议家长做核磁共振成像(MRI)和全麻眼底检查。核磁共振成像(MRI)是用来检查视神经是否受累及，判读是否需要保命，立即眼摘的。全麻下眼底检查必须的，这是了解病情最直观的方式，通过眼底检查才能进行分期。准确分期，才能对症治疗。

眼底检查需要医生具有较为丰富的经验，所以需要家长结合前面1、2两点，懂得思考，找到合适的专家进行检查。

【个人认为在国内看Rb，医生的态度及医德最为重要，即他采取的任何治疗手段是否是以保住孩子的眼睛、生命等为唯一目的。目前，我比较推荐“季迅达医生+张靖医生”的治疗模式。山东济南儿童医院韩明磊医生即将从费城wills 眼科医院学成归国，孩子们多了一个选择。--非鱼】

4、摸清病情

找对了医院、找对了专家，是一个好的开始，有的家长认为我的主治医生是权威，以为这样可以高枕无忧了，这就错了。中国特色社会主义决定了中国特色的医疗，由于医疗资源的严重匮乏，医生都很忙，更不用说权威专家医生，医生不可能全方位无遗漏的了解孩子的病情，所以家长需要当好医生的助手，防止医生遗漏。要了解自己孩子的病情，在确诊过程中，记得每见一个专家医生，问问下面几个问题：    

孩子确诊是RB吗？

单双眼？

分期是哪一期？

有向视神经侵犯吗？

单灶还是多灶？

瘤体大小？

瘤体位置在哪？

视网膜有脱落吗？

有玻璃体种植吗？

同时做个有心人，医生在跟你解释的时候，学着看检查资料。

二、综合分析敌情，做好战略决策

了解了自己孩子的病情之后，大部分家长还是会对接下来的治疗比较迷茫，我们当初也是。每一种治疗方式都会有风险，或小或大，但总有个是最合适的。这个时候的指导原则是结合医生的建议，加上自己的思考，选择利弊最佳结合的方式。请注意是结合医生的建议，结合自己的思考。

记得2012年11月底我们在浙江省儿保发现宝宝是RB,眼科主任、副主任都建议我们眼摘，回家后挂着泪水坐在电脑前查了一晚上的资料文献，试图找到误诊的证据。

2天后，上海钱江教授也建议立即摘除，说不然没命。我们抱着孩子在五官科医院流着泪坐了很久,很久，一直到天黑…

多希望数日后的12月12日世界末日真的来临。

夜不能寐，却还是不死心，继续赶赴同仁找到了赵军阳医生，事实证明奇迹是存在的，赵主任给了一个完全出乎意料的意见，我们的眼底条件很适合保眼治疗，于是我们到上海新华医院找到了季训达医生开始全身化疗，季医生也调侃说这样的眼睛不保，那什么样的眼才可以保。事实证明，因为我们的坚持，不放弃一丝希望，然后，我们成功了，而且恢复了部分视力。

我很鄙视那些对于病情只知道一句话“晚期，已经很严重了，肿瘤已经占眼球几分之几了”，并且听了一些自以为是医生的建议直接眼摘的家长。还是那句话，孩子是自己的，眼睛是孩子的，你不把这个领域的几个权威专家都找一遍，怎么下得了狠心做手术。

【对于眼摘，我还是那句话：不要轻易摘，不要盲目保。一个孩子能保住，同样条件下，另外一个孩子可能就保不住。运气占据很大的成分。大家尽力即可。在十字路口需要抉择的关键时刻，家长们多看几位医生肯定是对的。切记不要给自己留遗憾。--非鱼】

对于治疗方式，根据我的经验，总结以下几点：

1、正确认识RB

RB是癌症、是恶性肿瘤，但是维基百科说在当今世界中，RB是治愈率最高的癌症之一，95-98%的患病儿童能够康复。

2、保命-保眼-保视力

RB是癌症，所以坚持先保命后保眼再保视力的原则。命保住了才有未来，眼球保住了才有可能恢复视力，医学科技一日千里，现在的不可能谁知道十年后是不是能变可能。

3、有条件的尽量尝试保眼

眼睛再没视力，那也是自己的，义眼再完美也必须定期摘下保养。中国特色社会主义，孩子成长中，精神的折磨永远大于身体的痛苦。我记得有位眼摘妈妈是这么跟我说的：你永远不会明白，义眼片突然掉出来，或者取出义眼片来清洗时，我的心酸。科技在进步，医学不断昌明，RB治疗技术也在不断地发展。

何况，保眼失败，大不了回到最初的眼摘，受点苦，至少没有遗憾，我相信长大后的孩子也会这么选择。

4、什么情况适合保眼

RB转移多数经视神经或眶裂进入颅内，极少数经过血液和淋巴转移。视神经乳头是视神经的眼内部分，所以，检查显示瘤体距离视乳头有一定距离的话，一般暂时没有生命危险，都适合保眼，哪怕是E期，我们当时就是单眼D/E期。

一句话，有生命危险的先保命，没生命危险的都可以也应该尽量尝试保眼。

5、几种主流治疗方式

全身化疗，广泛使用，久经考验，安全性最好。

动脉灌注化疗（介入），全身化疗的局部加强版，与全化相比，随着眼部药量的成倍增加，对肿瘤的效果也相应增强，风险也增大。同理对医生的技术和经验要求也越高。我个人属于“介入派”，所以我比较推崇介入，我家茉茉也是通过介入治愈，我认为相比全身化疗，介入是用最少的治疗次数获得最大的治疗效果的捷径。

玻璃体切除，目前来看效果有好有坏，切除肿瘤组织，理论上在切除过程中存在肿瘤组织通过血液等转移的风险。【原文有这句话，这里继续保留。强烈不推荐！--非鱼】

球注，辅助治疗手段，对玻璃体种植效果显著，风险较小。

激光、冷冻、TTT，辅助治疗手段，风险较小，针对较小瘤体和种植，小量复发时常有用。

老人们说，能吃药就不打针，能打针就不动刀。不听老人言吃亏在眼前。目前看来，动刀比较适合作为最后手段。

有人说只有介入才能治好RB,也有人说波切才是最好的方式，在这里我只告诉大家一个事实，那就是，仅仅通过全身化疗就肿瘤钙化很好，稳定几年的有不少，通过介入稳定的也有好多，当然波切后稳定的也有。

三、依据战略形势运用战争形式

一般RB患者第一次治疗基本都是全身化疗或者介入，一般一次或者两次治疗后检查眼底，这次检查很重要，家长必须要重视。这次眼底检查，家长应该带上治疗前的眼底，等检查完主动提交给主治医生对比，如果家长不知道该问什么问题，可以试试以下这些：

眼底是变好了还是变坏了？

瘤体缩小了没？小了多少？

治疗效果怎么样？

根据前面的这些治疗来看，能保住眼睛吗？

会不会危及生命？

接下来怎么做？

医生检查完出来报告结果的时候往往是家长最紧张的时候，医生说结果不错，家长一激动，光顾着谢谢医生，不记得具体了解情况，怎么个不错法。所以请家长记住带上上一次检查的眼底，再让医生比较后说结果，因为任何治疗效果都是与治疗前比较的。同时心中打个草稿，要问哪些问题。

了解清楚了治疗效果，才能相应地制定接下来的治疗方案，才能心里有底，后续，经济上、精神上才能有序跟上。

四、几个注意事项

RB治疗是个耗时、耗力的过程，像非鱼说的，家长们不是陪着孩子在医院看病就是在带着孩子去医院的路上，但是越是这样，越需要家长的耐心和心细，坚持就是胜利，付出才有回报。过程中，需要大家注意以下几点：

1、关于哪里化疗

化疗基本都是国际标准CEV方案，根据体重计算计量。所以，不必纠结在哪化疗，我见过有人在同仁等一个月甚至更久还没等到上疗，但是有人听建议转其他医院，到医院当天就可以开始化疗。

所以，化疗可以哪里方便哪里上。而且没有任何资料显示，化疗时需要同时上营养药。

2、关于用心去治疗

有病友化疗20余次，这是一个骇人听闻的数字，哪里出了问题？医生有问题，家长也有问题，归根结底还是家长的问题，治疗的过程也是家长学习的过程，这才是久病成良医。

RB的治疗，个人觉得其实并不复杂，治疗方式也就那么几种，家长要做的就是事先搞清楚每种方式的利弊，到了选择的时候才不会盲目。

我还见过一个家长，告诉我化疗2次后，医生说效果不好，不知道接下来怎么办？我问怎么效果不好?结果一无所知，听从我的建议第二天又去找医生，结果比对治疗前，肿瘤缩小50%。这还叫效果不好？？？

3、关于治疗统计

我发现不是所有的家长都能报的出自己孩子的眼睛各自做过什么治疗。我建议家长做个治疗日志，大事小事，治疗时间方式地点什么都记上，甚至心情、天气，你会发现很有用，以后还能翻出来给孩子看看，起码能让他知道你有多爱他。

有空的时候翻出来，做个统计，学会思考，孩子做什么治疗收到了什么效果，什么治疗好像不起作用，多久没治疗，病灶有什么变化。什么时候开始宝宝掉头发，什么时候宝宝又开始长头发，这表示什么？

比如化疗，统计后，医生和家长就会发现，化疗一般前3次效果比较明显，越往后效果相对越差，甚至没效果。

4、关于治疗期间会不会恶化

一旦医生建议选择保眼治疗，说明肿瘤未累及视神经，保命不成问题，一般情况下化疗或者介入期间，就算没什么明显效果，病情一般不会恶化。

所以，一般情况下，不用担心选择保眼治疗耽误保命。

5、需要正视的基因问题（根据纽约基因医生介绍整理）

单眼患儿，15%基因存在问题，其余85%可以称得上RB中的幸运患儿，基因正常、单纯视网膜细胞突变。这里要强调的是，单眼多灶的病例需要特别引起注意，基因存在问题的机率极大，需特别注意健眼的定期复查。

双眼患儿，几乎100%基因存在问题，从概率上讲一个病灶是偶然，两个甚至三个，就是必然。

这里要说明的是，基因存在问题的分两种：遗传性的和非遗传性的，患儿基因有问题不等同于家长基因有问题。

【基因问题可能是除了看病以外最大的一个问题，他关乎到二胎以及我们的第三代。我是绝对不希望等我们白发苍苍了还一起带着孙子去找季医生张靖医生的徒弟们看病。

从2014年3月份开始，我们就和美国宾大实验室谈了基因检测的团购价，2年多来，也有很大一批家长经香港把样本快递到美国进行检测，好多家庭都生了健康的二胎宝宝。

2015年中，我们又和上海儿童医院开展Rb基因检测合作项目，由他们对我们这个渠道的样本进行检验，五官科医院吴继红教授提供专业的咨询。

目前，这两个实验室都可以通过我们接收样本。

做这个事情的根本目的是希望能彻底斩断基因缺陷，让下一个孩子以及孩子的孩子都能健康。另外就是把费用降低降低再降低。

测基因，来找我吧，我们一直陪着你。---非鱼】

6、关于复发

很多家长说，RB是恶性肿瘤，就算暂时治好了，也会复发，谈复发色变。存在复发的可能，绝对不是选择眼摘的理由，不能因噎废食。复发不是转移。

停止治疗后（这里说的治疗指全化和介入），3-6个月是复发高峰期。这段时间出现小的复发是极其常见的。这个复发绝大多数是因为肿瘤细胞没死透，只要定期复查，可以通过激光冷冻等局部治疗处理。国内治愈病例，大部分经历过治疗-复发-再稳定的过程。

RB肿瘤经治疗后有五种退化表现，O型：肿瘤完全消失，1型：肿瘤完全钙化，2型：肿瘤完全无钙化，3型：肿瘤部分钙化，4型：肿瘤呈扁平萎缩斑痕。大部分患儿属于3型，稳定后，未钙化部分属于鱼肉状良性组织。

五、全世界战局

目前，全世界最有效的治疗方式是介入，当然全身化疗还是有他无可替代的地位。

目前国外治疗水平较好的，有美国的纽约、费城和加拿大的多伦多。纽约8年未眼摘，目前治愈回国3例，均保住眼球，外观无变化，目前还有10例正在治疗中，经与医生沟通除2例还未第一次眼底检查外，其余8例保住眼睛都没问题。费城目前正在治疗5例，治愈回国2例，效果都比较理想。【原文如此，保留。不过据说最近纽约那边也有好几例眼摘的，还有一个国内去的孩子复发。看病有风险，哪里都一样。大家量力而行。--非鱼】

目前国内保眼也是主流，赵军阳医生也多次强调，只要视神经未受累及，哪怕E期也有很大机会保眼。

六、雄关漫道真如铁，而今迈步从头越

昨夜如风，明日如梦，可恨人生路棘荆，山重重，水程程，翘首未来步空空。人总是那样感性，值得怀念的太多，曾经的美好、如今的陌生。

今天，又一个起点，立足今日，我们擦亮眼睛，走过昨日逝去的岁月，点燃新的希望，放飞新的梦想。战友们，最了解孩子的，不是医生，而是你们自己。人的潜能是无限的，母爱深沉、父爱如天，所有的家长们，武装起来吧，我们一起来战斗！

祝愿所有的RB宝宝都能康复，希望所有战斗着的父母，高奏凯歌、马到功成！